何為未分化結(jié)締組織病

      您好!未分化結(jié)締組織病（UCTD）是指按當(dāng)今已知的結(jié)締組織病診斷（或分類）標(biāo)準(zhǔn)和檢查手段,難以歸屬于某一特定的結(jié)締組織族病.
       臨床表現(xiàn)為：患者具有結(jié)締組織病常見的癥狀：多關(guān)節(jié)炎,雷諾現(xiàn)象,肌炎,血管炎,漿膜炎,肺間質(zhì)變等,及血清免疫學(xué)等檢查常有抗核抗體,類風(fēng)濕因子或LE細(xì)胞陽性,免疫球蛋白增高等.就某個(gè)體而言,他具有臨床上SLE,RA,PSS或PM／DM等結(jié)締組織病的常見癥狀,但不存在與這些疾病相關(guān)的特異性抗體,亦不符合其獨(dú)特疾病,（如SLE,RA,PSS,PM／DM或MCTD）的診斷標(biāo)準(zhǔn).臨床癥狀可能是某一獨(dú)特疾病的早期表現(xiàn),隨著疾病的進(jìn)展可以演變成某一確定的結(jié)締組織病,或維持這些癥狀很長的時(shí)間不變,或治療后癥狀減輕,好轉(zhuǎn)或消失.所以把臨床上診斷不明的結(jié)締組織病稱這為UCTD.
       診斷：在作出UCTD診斷之前,必須詳細(xì)詢問病史,全面的體格檢查和必要的實(shí)驗(yàn)室儉查.以避免漏診,誤診而延誤治療.
      1,對(duì)于雷諾現(xiàn)象,要分析是一孤立癥狀,抑或某種結(jié)締組織病的一部分,應(yīng)進(jìn)一步檢查ANA,抗dsDNA 抗體,抗休Sd-70抗體和抗著絲點(diǎn)抗體等.
      2,對(duì)于多關(guān)節(jié)炎的患者,如ANA陰性,類風(fēng)濕因子陰性,且又無關(guān)節(jié)骨質(zhì)改變,應(yīng)密切隨訪.
      3,對(duì)于有溶血性貧血或血小板減少,伴有腎小球腎炎,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的年輕女性,要高度警惕SLE,進(jìn)一步檢測ANA,抗dsDNA和抗Sm抗體.
      4,對(duì)有指端皮膚增厚,變粗,變緊,手關(guān)節(jié)腫脹者,應(yīng)檢查心,肺,腸道,腎等有無病變,并檢查抗Scl-70和抗著絲點(diǎn)抗體等.肌炎是許多結(jié)締組織病中的常見癥狀.但在PM／DM中更多見,應(yīng)及時(shí)進(jìn)行肌酶譜,肌電圖檢查,必要時(shí)作肌活檢以除外PM.
      總之,在診斷UCTD前,作詳細(xì)和必要的檢查,弄清這些臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)異常是否為某一疾病的部分表現(xiàn)或早期表現(xiàn).有人提出,因MCTD遲早會(huì)分化,故應(yīng)把MCTD列入U(xiǎn)CTD范圍.我們認(rèn)為,MCTD有其獨(dú)有的診斷標(biāo)準(zhǔn),把它從UCTD中區(qū)分出來,進(jìn)一步追隨觀察,有利于了解和探索結(jié)締組織病的發(fā)病機(jī)制.
       治療：UCTD的治療一般予以對(duì)癥治療,必要時(shí)以少量激素,抑或免疫抑制劑治療.密切隨訪其分化與否,更為重要.相信隨臨床免疫學(xué)和分子生物免疫學(xué)進(jìn)展,UCTD可能是某一獨(dú)特的結(jié)締組織病的一個(gè)亞型,或另一個(gè)新型的獨(dú)立的結(jié)締組織病.