硬皮病主要分二型,即局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病.
(1)局限性硬皮病.此型硬皮病85%的病例在30歲以前發(fā)病,男女之比為1:2,按皮損形態(tài)可分3種o
①滴狀硬皮病.皮損主要發(fā)生在頸部和胸部,為多數(shù)綠豆至黃豆大成簇性發(fā)硬的斑點(diǎn),比較光滑,表面發(fā)白或象牙樣黃白色,周圍色素增加.數(shù)月至1年發(fā)生萎縮.
②斑狀硬皮病.可發(fā)生在任何部位,初起為談紅色腫脹斑塊,觸之發(fā)硬.邊周紫紅或淡紅色暈,形狀不規(guī)則,大小為數(shù)厘米至數(shù)十厘米不等,病程較長,晚期色素沉著,皮膚及皮下組織萎縮,表面光亮變硬.
②帶狀硬皮病.其皮損變化和斑狀型相同.最常見為頭部帶狀硬皮病和肢體帶狀硬皮?。呵罢呒s半數(shù)在10歲以前發(fā)病,皮損為長條損害,縱行排列沿前額正中線一例,可伸人發(fā)際達(dá)頭頂部.寬度為1至數(shù)厘米不等,似劍砍傷痕.后者11—20歲發(fā)病率最高,為單發(fā)或多發(fā)的條狀損害,沿四肢的一側(cè)或兩側(cè)分布,皮損可順延至相應(yīng)的軀干部,如胸,肩,腹和腰部位,可影響關(guān)節(jié)功能,肢體變細(xì)和畸形.
(2)系統(tǒng)性硬皮病.目前又稱系統(tǒng)性硬化癥,20—40歲發(fā)病率最高,女性:男性為3:1.臨床上主要分二型o
①肢端型硬皮病.息者有長期的雷諾氏現(xiàn)象后出現(xiàn)掌指關(guān)節(jié)以下的皮膚硬化,手指可變尖,變細(xì),發(fā)緊,發(fā)硬,指關(guān)節(jié)伸側(cè)和指尖可發(fā)生壞死和潰瘍.面部出現(xiàn)相應(yīng)的改變,眼睦變緊張,鼻尖和鼻翼縮小,口唇變薄.開口縮小,表面呈鳥嘴狀改變.
②彌漫性硬皮病.又稱進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥.開始在手足,面部發(fā)病.然后蔓延至四肢,軀干和頭部.病變可分為浮腫,硬化和萎縮三階段,但病變常交替出現(xiàn),可有色素增加.頸部和胸部皮膚硬化時(shí)可影響頸部活動(dòng)和呼吸運(yùn)動(dòng).系統(tǒng)性硬皮病除侵犯皮膚外,還可男及內(nèi)臟各器官,以關(guān)節(jié),肺和食道多見,其他如心,腸,胃,腎,肌肉,肝脾,骨髓,淋巴結(jié)和內(nèi)分泌腺等.尤以彌漫性硬皮病較常見.
溫馨提示:
去除感染病灶,注意衛(wèi)生,加強(qiáng)身體鍛煉,提高自身免疫功能。
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