小腦扁桃體下疝畸形,又稱Chiari畸形,是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常,小腦扁桃體向下延伸,或和延髓下部甚至Ⅳ腦室,經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。臨床表現(xiàn):輕度小腦扁桃體下疝可無(wú)癥狀,外傷、感染、咳嗽及腰椎穿刺可誘發(fā)癥狀或使癥狀加重。由小腦扁桃體下疝引起的癥狀大體有以下幾方面:顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀,腦干延髓癥狀,小腦癥狀,顱內(nèi)壓增高癥狀,脊髓空洞癥表現(xiàn)。根據(jù)以上的臨床表現(xiàn),結(jié)合MRI檢查,診斷不難成立。X線平片檢查及CT可了解顱頸部骨性畸形情況。以手術(shù)治療為主要手段。對(duì)少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴(yán)重的病人,可考慮切除小腦扁桃體;有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者,可予顯微分離;有腦積水者酌情行分流術(shù)1、延髓和上受壓可出現(xiàn)輕偏癱或四肢癱、腱反射亢進(jìn)等錐體束征,感覺(jué)障礙,尿、便障礙和呼吸困難等;腦神經(jīng)受累可有面部麻木、復(fù)視、耳鳴、聽(tīng)力障礙、構(gòu)音障礙及吞咽困難等,枕下部疼痛等頸神經(jīng)根癥狀,眼球震顫及步態(tài)不一等小腦癥狀;2、可有頭痛、視乳頭水腫等顱壓增高癥狀;3、腦干和上頸段受壓變扁,周圍蛛網(wǎng)膜粘連增厚可形成囊腫;延髓和頸髓可因。小腦扁桃體下疝畸形又稱Arold-Chiari畸形,是胚胎發(fā)育異常使延髓下段、四腦室下部疝入椎管的先天性后腦畸形。癥狀體征受壓缺血和腦脊液壓力影響,形成繼發(fā)性脊髓空洞癥,出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
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