先天性總膽紅素升高的治療

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      可能與先天性溶血性黃疸有關!請繼續(xù)檢查!
      黃疸是新生兒時期的一種常見征象，一般認為其發(fā)生率在足月兒約為50%一70%，而在早產兒則可能更高一些。黃疸可以是一個生理現(xiàn)象(生理性黃疽)，也可以是多種疾病的一個重要癥狀(病理性黃疸)，而未結合膽紅素的過度升高可以引起膽紅素腦病(核黃疸)，可造成嬰兒早期死亡或產生嚴重的后遺癥。
      (生理性黃疸)新生兒生理性黃疸具有以下特點：①黃疸出現(xiàn)時間：在生后2-3天出現(xiàn)。②黃疽程度：屬輕度到中度黃染，呈淺杏黃色或黃紅色帶有光澤，進展緩慢。⑧黃疸高峰時間：在生后4-5天。④血清總膽紅素值：足月兒一般不超過205．2umol／l早產兒一般不超過256．5umol／L。⑤黃疸消退時間：一般在生后7-10天左右，足月兒最長不超過2周;早產兒不超過4周。⑥伴隨癥狀：除黃疽外，無貧血或肝脾腫大等癥狀，嬰兒一般情況良好。早產兒的黃疸出現(xiàn)時間可能遲一些，程度可重一點，消退時間也可晚一些。新生兒生理性黃疸的膽紅素值可因民族、地區(qū)、圍產期產婦的情況以及新生兒個體情況而不同。
      生理性黃疸一般不須治療，只要提早喂養(yǎng)，供給足夠的熱量及液量，保持室內空氣流通及光線充足，即可使黃疸程度減輕及消退加快。
      (病理性黃疸)
      (一)診斷標準凡具下列其中之一者，應考慮為病理性黃疸：①黃疸在生后24小時內出現(xiàn)。②總膽紅素一般足月兒>205．2umol／l，早產兒>256．5umol／L。⑧黃疸進展迅速，總膽紅素每24小時升高的速度超過86umol／L。④結合膽紅素>26umol／L。⑤黃疸持續(xù)時間延長(足月兒超過2周;早產兒超過4周)，或生理性黃疸消退后又復出現(xiàn)，或進行性加重。
      (二)新生兒病理性黃疸的分類
      1．溶血性、肝前性黃疽：
      (1)先天性紅細胞缺陷，包括紅細胞膜的缺陷，如遺傳性球形紅細胞增多癥;酶的缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷癥、丙酮酸激酶(PK)缺陷癥;以及異常血紅蛋白病。
      (2)獲得性紅細胞缺陷，包括免疫性，如母嬰血型不合溶血病;非免疫性，如藥物、代謝紊亂、窒息、缺氧、休克、酸中毒、早產兒、維生素E缺乏、紅細胞增多癥、血腫、吞入母血、腸梗阻、甲狀腺功能低下、垂體功能低下以及糖尿病母親所生的嬰兒等。
      2．肝細胞性、肝性黃疸：新生兒肝臟酶系統(tǒng)的缺乏，常見的疾病有：各種感染(如臍炎、肺炎、敗血癥，還有膿皰瘡、真菌感染、腸炎及其他呼吸道感染、新生兒肝炎綜合征)，母乳性黃疸;少見的有：先天性非溶血性黃疸，包括有兩種類型：①未結合膽紅素增加，如良性非結合性膽紅素血癥(Gilbert綜合征)、暫時性家族性新生兒高膽紅素血癥(Lucey-Drisoll綜合征)，均屬常染色體隱性或顯性遺傳病。②結合膽紅素增加：主要是肝臟排泄障礙。在新生兒期發(fā)病的有黑色肝黃疸綜合征(特發(fā)性黃疽綜合征，Dubin-Johnson綜合征)和特發(fā)性血膽紅素過高綜合征(Rot綜合征)，均屬常染色體隱性遺傳病。
      3.阻塞性、肝后性黃疸：新生兒期常見的阻塞性黃疸為膽道阻塞及新生兒肝炎綜合征。膽道阻塞包括肝內或肝外的膽道閉鎖、狹窄，先天性膽總管囊腫，膽汁粘稠(膽栓)綜合征。：
      (新生兒病理性高膽紅素血癥的治療)新生兒高膽血癥的治療方法有三種：即藥物療法、光照療法及換血療法。光照療法及換血療法本節(jié)附二另有介紹，本節(jié)介紹高膽血癥的藥物療法。
      1．降低血清膽紅素濃度的藥物：常用的是酶誘導劑苯巴比妥，劑量為每日5mg一8mg／kg，分3次口服，療程3-7天?；钚蕴考碍傊诜?，可減少腸壁對未結合膽紅素的吸收，降低血清膽紅素的水平。
      2．減少血中游離的未結合膽紅素水平的藥物及生物制品：白蛋白能與血中未結合膽紅素結結，使之不透過血腦屏障，減少核黃疸的發(fā)生，用量為每日1g／kg。如無白蛋白，可用血漿25m1／次，靜滴，每日1-2次，連用2-3天。使用堿性液碳酸氫鈉糾正酸中毒，也可使血中游離的未結合膽紅素減少。
      3．抑制新生兒溶血的藥物：腎上腺皮質激素能抑制抗原抗體反應，活躍肝細胞酶的活力，降低紅細胞脆性，減少溶血的發(fā)生，可作為重癥新生兒溶血病的綜合治療中的一種藥物。但因光療加用激素并未提高療效，且激素的不良副作用較顯著，故非必要時，不作常規(guī)使用。
      4．減少膽紅素生成的藥物：錫卟啉對血紅素氧合酶具有強有力的競爭性抑制作用，能有效地阻斷血紅素的離解。起到控制血清膽紅素增加的作用。劑量為0．75umol／kg，肌注，每日1次，連用2-3天。主要副作用是可引起皮膚對光照的過敏反應。
      黃疸是指高膽紅素血癥，臨床表現(xiàn)即血中膽紅素增高而使鞏膜、皮膚、粘膜以及其他組織和體液出現(xiàn)黃染。當血清膽紅素濃度為17.1～34.2umol(1～2mg/d1)時，而肉眼看不出黃疸者稱隱性黃疸。如血清膽紅素濃度高于34.2umol/L(2mg/d1)時則為顯性黃疸。
      病因
      1、由于紅細胞破壞增加，膽紅素生成過多而引起的溶血性黃疸。
      2、肝細胞病變以致膽紅素代謝失常而引起的肝細胞性黃疸。
      3、肝內或肝外膽管系統(tǒng)發(fā)生機械性梗阻，影響膽紅素的排泄，導致梗阻性（阻塞性）黃疸。
      4、肝細胞有某些先天性缺陷，不能完成膽紅素的正常代謝而發(fā)生的先天性非溶血性黃疸。
      癥狀
      1、皮膚、鞏膜等組織的黃染，黃疸加深時，尿、痰、淚液及汗液也被黃染，唾液一般不變色。
      2、尿和糞的色澤改變。
      3、消化道癥狀，常有腹脹、腹痛、食欲不振、惡心、嘔吐、腹泄或便秘等癥狀。
      4、膽鹽血癥的表現(xiàn)，主要癥狀有：皮膚瘙癢、心動過緩、腹脹、脂肪泄、夜盲癥、乏力、精神萎靡和頭痛等。
      檢查
      1、血常規(guī)、尿常規(guī)。
      2、黃疸指數(shù)、血清膽紅素定量試驗。
      3、尿液中膽紅素、尿膽原、尿膽素檢查。
      4、血清酶學檢查。
      5、血膽固醇和膽固醇酯測定。
      6、免疫學檢查。
      7、X線檢查。
      8、B型超聲波檢查。
      9、放射性核素檢查。
      10、肝活組織檢查。
      11、腹腔鏡檢查。
      治療
      1、積極治療原發(fā)病。
      2、對癥治療。