骨髓纖維化的治療？

      骨髓纖維化(myelofibrosis)為一種骨髓增殖性疾病，其骨髓造血組織逐漸為纖維組織所代替而嚴(yán)重地影響了造血功能。臨床特征為貧血，肝脾腫大，外同血中出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞，骨髓呈不同程度的纖維化.本病依病因葛可分為原發(fā)性與繼發(fā)性骨髓纖維化，前者又可分為急、慢兩型.(一)原發(fā)性骨髓纖維化病因不明，骨髓出現(xiàn)彌漫性纖維組織和骨組織增生伴髓外造血，根據(jù)起病急緩主要分為急性型和慢性型。急性型多發(fā)生于中、者年人，起病急，病程短，無明顯肝脾淋巴結(jié)腫大，有發(fā)熱、貧血及全血細(xì)胞減少，骨髓穿刺常呈干抽現(xiàn)象。慢性型最多見，亦多在5O～70歲間發(fā)病，早期多無癥狀或僅表現(xiàn)為乏力、多汗、消瘦、肝脾腫大尤以脾大為甚。血象。(1)2/3患者初診時(shí)有輕度或中度貧血，晚期多有嚴(yán)重貧血。紅細(xì)胞大小及形態(tài)不一，可見嗜多色性紅細(xì)胞、橢圓形紅細(xì)胞及數(shù)量不等的淚滴狀紅細(xì)胞，后者為本病的特征之一。血涂片中可見幼紅細(xì)胞。若已行脾切除術(shù)則血涂片中可見多數(shù)幼紅細(xì)胞。(2)白細(xì)胞數(shù)高低不一，半數(shù)患者可增高到(10～20)×109/L或更高，但部分病例白細(xì)胞數(shù)正常，少數(shù)減低。約70%病例外周血中可見一定數(shù)量的中、晚幼粒細(xì)胞，甚至原粒和早幼粒細(xì)胞。(3)血小板數(shù)高低不一，早期常見增多，后期減少，血小板大而畸形，偶見巨核細(xì)胞碎片。(4)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)值常輕度增高。骨髓情況，根據(jù)病程及其嚴(yán)重程度可分為三期①全血細(xì)胞增生期，粒、紅、巨核三系細(xì)胞均見程度不等的增生，其中尤以巨核細(xì)胞增生為著，此期纖維組織較少；②骨髓萎縮及纖維化期：此期以纖維組織增生為突出，造血細(xì)胞明顯減少，共約占30%；⑧骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化期，此期纖維組織顯著增生，骨質(zhì)硬化明顯，除仍可見巨核細(xì)胞外，造血細(xì)胞嚴(yán)重減少。骨髓象就診時(shí)多因骨質(zhì)硬化穿刺困難。(1)常見干抽現(xiàn)象或抽出的骨髓液含有核細(xì)胞極少，而含有大量纖維組織及聚集的血小板。(2)骨髓活檢有典型改變，可見不同程度的纖維化改變，有的病例可有殘留造血灶，巨核細(xì)胞可見到，但數(shù)量很少。細(xì)胞化學(xué)染色及其它檢查。(1)NAP活性：2/3病例增高。(2)血清尿酸含量增高。(3)血小板粘附、聚集功能減低。(二)繼發(fā)性骨髓纖維化可由化學(xué)、物理因素、損傷及感染影響，腫瘤、白血病細(xì)胞浸潤等引起，其血象及骨髓象所見與原發(fā)性者相似。
      

      病情分析：
      臨床特征為貧血，肝脾腫大，外同血中出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞，骨髓呈不同程度的纖維化.本病依病因葛可分為原發(fā)性與繼發(fā)性骨髓纖維化，前者又可分為急、慢兩型.
      指導(dǎo)意見：
      骨髓情況，根據(jù)病程及其嚴(yán)重程度可分為三期①全血細(xì)胞增生期，粒、紅、巨核三系細(xì)胞均見程度不等的增生，其中尤以巨核細(xì)胞增生為著，此期纖維組織較少