脂質(zhì)沉積肌病治療辦法..

      脂質(zhì)沉積性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有異常含量健康搜索的脂質(zhì)沉積,且為主要的病理改變.本病為肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所致的代謝性肌病,是神經(jīng)系統(tǒng)脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現(xiàn)形式.治療： 1.口服潑尼松治療 成人開始劑量為20~40mg/d,晨間一次服下,1個月后隨病情改善而漸減劑量減量速度宜慢,并隨劑量減少而服用時間延長,以免因減量過快導(dǎo)致病情反復(fù).維持量為5~10mg/d,可連用數(shù)月兒童劑量酌減.潑尼松療效的機(jī)制尚不明確,可能對三酰甘油脂肪酶(triglyceridelipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于潑尼松可刺激肌細(xì)胞對肉堿的攝取(Molstad等,1979).2.對肯定為肉堿缺乏者 可口服L-肉堿作為替代療法.開始劑量為100mg/kg,以后減為25mg/kg,每4~6小時1次.對肉堿棕櫚?；D(zhuǎn)移酶缺乏所致的患者尚無特殊療法.3.如有肌紅蛋白尿及腎功衰竭 應(yīng)采取對癥治療.宜進(jìn)食低脂,高糖飲食鶒,并應(yīng)避免持久運(yùn)動及空腹饑餓