多發(fā)性硬癥

      指導(dǎo)意見：
      多發(fā)性硬化癥是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,典型發(fā)展過程呈慢性或間歇性,對肌體的影響可由有關(guān)的較小的軀體煩惱發(fā)展至較大的主要功能的喪失.病的根源在于電生理問題.通常,肌體內(nèi)的神經(jīng)被一種稱作髓鞘的脂質(zhì)包裹絕緣,只允許“神經(jīng)信號”這種電沖動通過.多發(fā)性硬化(MS),發(fā)生于這種保護(hù)鞘的炎癥,或于某處的環(huán)形破壞使電流回路損壞時.這種髓鞘破裂的結(jié)果可能導(dǎo)致肌肉協(xié)調(diào)性喪失,視力減弱,功能失控.急性發(fā)作的治療：類固醇的抗發(fā)炎及抗水腫作用在急性發(fā)作時,作為第一線的治療.通常使用三天1g針劑Methylpredisoloe（去甲強(qiáng)的松龍）靜注,但不建議長期使用.如果病況仍然持續(xù),換血治療(plasmapheresis)或免疫球蛋白(itraveousimmuoglobuli;IVIG)注射亦視為一替代方法.改變疾病病程的治療：目前最普遍為干擾素.可減慢殘疾程度的持續(xù)進(jìn)展.對發(fā)作頻繁或多發(fā)性硬化早期的患者,β-干擾素治療更好.多發(fā)性硬化癥的食療某些食品可引起多發(fā)性硬化癥發(fā)作,這些有害食品包括牛奶,奶制品,咖啡因,酵母和鼓麥(可在小麥,大麥.燕麥和黑麥中發(fā)現(xiàn)),蕃茄醬,醋,酒和谷物也被證實(shí)有害,最好的辦法是與敏感的特定的食品隔離,停食此食物1個月,然后再重新食用它,去觀察此食物是否刺激肌體產(chǎn)生反應(yīng).最有名的用于多發(fā)性硬化病人的食品稱Swak食品,有很明顯的減短病程,減少發(fā)作的作用,此食品含有飽和脂肪含量極低的物質(zhì)

      你好： 多發(fā)性硬化屬脊髓脫髓鞘,多發(fā)性硬化是受損神經(jīng)因缺血時間過長遲發(fā)的多缺血病灶.其發(fā)病原因大多是病毒或炎性感染所致脊髓側(cè)角的植物神經(jīng)功能受累麻痹,同時并發(fā)運(yùn)動功能障礙,早期的激素療法使炎癥得以控制,但由于植物神經(jīng)功能恢復(fù)不全或紊亂必導(dǎo)致人體免疫功能低下,從而病情極已復(fù)發(fā).且一次較一次更為嚴(yán)重.一但病情復(fù)發(fā)恢復(fù)的機(jī)率很小了.其病治療關(guān)鍵在于控制疾病復(fù)發(fā).
      治療方案：正常的激素治療等病情控制后可在激素降減的同時用天然激素替代對人體無毒副作用,中西醫(yī)結(jié)合增強(qiáng)機(jī)體免疫功能,提高肌體抗病能力.營養(yǎng)神經(jīng),擴(kuò)張微循環(huán)使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供,預(yù)防病情繼續(xù)發(fā)展.并采用神經(jīng)再生之藥興奮神經(jīng),激活麻痹和休克的神經(jīng)使人體產(chǎn)生致病病毒抗體,控病病情復(fù)發(fā)達(dá)早日的恢復(fù)肢體功能.需指導(dǎo)再次聯(lián)系.
      
      以上是對“多發(fā)性硬癥”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      于急性發(fā)作期,用腎上腺皮質(zhì)類固醇和促皮質(zhì)激素可減輕其癥狀的嚴(yán)重程度.長期療效的評價是困難的,因?yàn)镸S的臨床病程是可變的.已經(jīng)試用過許多種細(xì)胞毒性藥物,但其結(jié)果均不恒定.有一報道,用短期環(huán)磷腺胺治療進(jìn)行性MS獲癥狀緩解,且緩解持續(xù)好幾個月,但其確切的臨床意義有待進(jìn)一步研究.于對照試驗(yàn)中,試用了幾種干擾素和血漿交換,均未取得確切的療效.因?yàn)橛袎A性蛋白的副多聚體(co-polymer of basic protein)抑制EAE的誘導(dǎo)作用的證據(jù)和預(yù)試驗(yàn)它能減輕MS的加重,現(xiàn)正在作大樣本的治療試驗(yàn).堿性蛋白本身注射并無效果.
      九十年代又增添了環(huán)孢素A和β-干擾素治療有一定療效.
      已用的臨床治療試驗(yàn)進(jìn)一步證明了免疫學(xué)功能障礙在多發(fā)性硬化的進(jìn)展中起重要作用；全身淋巴結(jié)照射,大劑量環(huán)磷酰胺加ACTH和強(qiáng)的松,環(huán)孢菌素A和血漿交換.相反,應(yīng)用作為免疫增強(qiáng)劑的γ干擾素使多發(fā)性硬化病情惡化.
      二·對癥治療
      雖迄今尚無肯定有效根治多發(fā)性硬化的藥物,但當(dāng)前還是有些有效的對癥治療措施.
      ㈠·疼痛,發(fā)作性癥狀
      小劑量卡馬西平治療三叉神經(jīng)痛和其它發(fā)作性癥狀；治療痙攣可用安定,dantrolene和lioresal.雖然有些嚴(yán)重,頑固病例需要用破壞性的化學(xué)或外科手術(shù)措施.癲癇則需要抗抽搐藥物.
      ㈡·精神癥狀
      1985年Schiffer等指出憂郁甚至情緒控制不好可用三環(huán)類藥物.
      ㈢·小腦性震顫
      一般反應(yīng)較差,但有的用氯安定或異菸肼和吡哆醇.
      ㈣·疲勞
      1985年Murray TJ提出長期用金剛烷胺治療有效.
      ㈤·膀胱障礙
      膽堿能制劑用于膀胱排空有障礙者,和膽堿能抑制劑用于膀胱收縮過度者均可能有效.但間斷應(yīng)用導(dǎo)尿管配合應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑則可能有助于病人避免尿失禁和感染.
      ㈥·異搏定
      多發(fā)性硬化病人對溫度變化非常敏感,多數(shù)病人體溫升高1℃癥狀就會加重；相反,體溫降低可使50%病人癥狀減輕.據(jù)報道有些多發(fā)性硬化病人經(jīng)過靜脈注射碳酸氫鈉,EDTA或大劑量磷酸鹽來降低鈣離子濃度,結(jié)果其癥狀也有好轉(zhuǎn).而異搏定是一種親脂性鈣通道拮抗劑,能通過血腦屏障進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng),推測可能對緩解其癥狀有效而作試驗(yàn)治療.
      異搏定80mg每日3次,共8周.于開始治療時及治療結(jié)束2周時用Kurtzki殘廢量表評定療效.試驗(yàn)中作自身對照.
      結(jié)果無效也無心血管系統(tǒng)副作用.
      ㈦·后柱刺激
      是指把電極植入,用電刺激后柱,以促進(jìn)其神經(jīng)功能恢復(fù).其費(fèi)用約為7萬5千元人民幣.植入電極可能有合并癥,更重要的是其效果不肯定.
      三·腎上腺皮質(zhì)類固醇—甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法
      ㈠·方法甲基強(qiáng)的松龍1g/d,靜脈點(diǎn)滴3~4小時,有用3天或5~7天.后繼以強(qiáng)的松口服,強(qiáng)的松龍口服或靜注,逐漸減量乃至停用.
      ㈡·近期療效近期有效率為74.8%(110/147).對急性惡化期病人療效較好.
      Dowling發(fā)現(xiàn)7例中有5例于開始治療后96小時取得確切的療效.其中1例為原兩眼視力障礙,眼球震顫,左下肢運(yùn)動障礙和病理反射,經(jīng)用強(qiáng)的松口服60mg/d無效的15歲男病孩.于開始沖擊治療后20小時發(fā)現(xiàn)左眼視力開始改善,39小時時左眼視力正常,右眼視力也開始改善,63小時后右眼視力正常. Buckly報道6例多發(fā)性硬化病人,治療開始24~72小時內(nèi)均有明顯好轉(zhuǎn).Kurtzke殘廢量表記分由治療前的7.3分降4.2分(正常為1,高度異常為9分).
      Newman等對61例病人行96次治療(1g/d連續(xù)5天,后口服強(qiáng)的松,漸減量到停藥).結(jié)果32次有效,47次稍有效.大部病人于24小時內(nèi)顯效.
      Barnes等用此沖擊療法治療14例,用ACTH治療11例多發(fā)性硬化病人作比較,治療第3和28天作Kurtzke殘廢量表記錄,比較,結(jié)果此沖擊治療組的效果明顯優(yōu)于ACTH組(有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義).
      Smith T等用1g/d連續(xù)3天治療8例多發(fā)性硬化和2例急性視神經(jīng)炎,結(jié)果臨床檢查均有好轉(zhuǎn),視覺誘發(fā)電位,腦干聽覺誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位均有不同程度的好轉(zhuǎn).
      ㈢·作用機(jī)制⒈炎癥,水腫消退
      Troiano等用了沖擊療法治療6例多發(fā)性硬化病人,于治療后發(fā)現(xiàn)造影劑的增強(qiáng)效應(yīng)減弱或消失.最早可在第1次靜脈點(diǎn)滴后8小時就見效.這提示血管通透性,血腦屏障通透性正?；?這可能是由于其炎癥,水腫的消退,減輕免疫活性細(xì)胞或體液因子對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷作用.
      ⒉免疫系統(tǒng)的調(diào)節(jié)作用Trotter于沖擊治療1周后檢查多發(fā)性硬化病人周圍血淋巴細(xì)胞對促有絲分裂原的應(yīng)答無變化,T/B細(xì)胞比值及血漿皮質(zhì)醇含量下降,血清和腦脊液中IgG降低,1周后神經(jīng)系統(tǒng)中IgG合成持續(xù)減少,有些病人腦脊液中IgG消失.這些說明此療法對免疫系統(tǒng)有持續(xù)的調(diào)節(jié)使之正?；饔?⒊改善神經(jīng)傳導(dǎo)功能
      多發(fā)性硬化病人的軸索有持續(xù)的受損,實(shí)驗(yàn)動物脫髓鞘區(qū)可見傳導(dǎo)速度減慢和節(jié)內(nèi)傳導(dǎo)速度減慢.Smith T等發(fā)現(xiàn)治療后病人的誘發(fā)電位之潛伏期,波幅增高,提示：此療法能改善脫髓鞘區(qū)的傳導(dǎo)功能.㈣·遠(yuǎn)期療效長期腎上腺皮質(zhì)類固醇治療看來無效.但無證據(jù)能證明短期腎上腺皮質(zhì)類固醇治療能改善其長期的預(yù)后.
      四·針對T細(xì)胞的治療
      ㈠·T細(xì)胞亞群單克隆抗體
      1985年Waldor MK等用T細(xì)胞亞群單克隆抗體能改善特異性T細(xì)胞功能.用此種單克隆抗體可抑制實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦炎.雖已有不少方法可用來抑制實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦炎,但這為我們提供了較為特異的免疫抑制可為人類試用鋪平道路.
      ㈡·T細(xì)胞疫苗活化了的自身反應(yīng)性T細(xì)胞是潛在致病的且通過克隆型網(wǎng)絡(luò)而起調(diào)節(jié)作用.實(shí)驗(yàn)性自身免疫性疾病可用接種自身反應(yīng)性T細(xì)胞(T細(xì)胞疫苗).張氏等把用經(jīng)放射線照射的髓鞘堿性蛋白反應(yīng)性T細(xì)胞接種來治療多發(fā)性硬化病人.于接受體(Recipients)引入此類T細(xì)胞一排空循環(huán)的髓鞘堿性蛋白反應(yīng)性T細(xì)胞.由接受體被抑制了的T細(xì)胞分離出調(diào)節(jié)性T細(xì)胞系用作疫苗.此類CD8+細(xì)胞毒性T細(xì)胞系是主要組織相容性抗原限制性的.這樣于人類可用T細(xì)胞疫苗誘導(dǎo)克隆型調(diào)節(jié)性自身反應(yīng)性T細(xì)胞.著者通過一系列試驗(yàn),證明T細(xì)胞疫苗有可能將來過度到用于治療多發(fā)性硬化病人.
      五,其它免疫治療
      ㈠·環(huán)磷酰胺1988年Hauser SL等肯定了Gonsette RE等的意見：大劑量靜脈給環(huán)磷酰胺可暫時停止進(jìn)行性多發(fā)性硬化的惡化.但多數(shù)持否定態(tài)度,認(rèn)為大劑量環(huán)磷酰胺一療程需花相當(dāng)于10萬人民幣,而且1年需要重復(fù)1次,更重要的是目前其療效尚不很肯定.
      ㈡·血漿交換血漿交換可能也有效.血漿交換1療程價值約5萬人民幣,但其效果未被證實(shí).
      ㈢·β-干擾素近年在大量臨床實(shí)踐基礎(chǔ)上,經(jīng)多中心研究后美國FDA批準(zhǔn)用于多發(fā)性硬化的治療.經(jīng)多年臨床應(yīng)用,發(fā)現(xiàn)對多數(shù)多發(fā)性硬化病人確實(shí)有效.
      ㈣·全身淋巴組織照射療法
      Cook SD把40例年齡為20-60歲,病程在3年以上的慢性,進(jìn)行性多發(fā)性硬化病人分為2組,分別行真,假全身淋巴組織照射治療(不照射腦部,并保護(hù)脊髓).療效用神經(jīng)功能量表評分,全身照射總劑量1980cGy,分11個部位照射,每周照射5次,每次180cGy.治療6,12,18,24,30和36個月分別予以記分,并作血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù).結(jié)果真治療組療效較好,病情加重出現(xiàn)的時間較晚.最后1次隨診時肢體近和遠(yuǎn)端肌力較治療前降低2度以上者,真治療組為5例,假治療組為11例(P<0.05).
      ㈤·高壓氧(hyperbaric oxygen)
      據(jù)報道高壓氧能抑制免疫,改善實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦炎.但通過雙盲(病人及檢查記分醫(yī)生),對照(3組：高壓＋安定＋純氧；高壓＋純氧無安定；僅用高壓加混合氣),根據(jù)病人的自覺,Kurtzke的神經(jīng)功能和殘廢量表評定其療效,并查病人周圍血的CD3,CD4和CD8細(xì)胞,和誘發(fā)電位,結(jié)果3組間無差別.